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Dieses Thema hat 2 Antworten
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 ~°~ Kinder, Jugendliche und die EPILEPSIE ~°~
Luca Offline




Beiträge: 10.600

31.01.2006 09:12
RE: Was sind Absencen? Antworten

Was sind Absencen ?

Absencen sind «kleine», sehr kurze Anfälle ohne Krampfen

Führendes Zeichen ist eine kurze «Abwesenheit» mit fehlender Ansprechbarkeit und Erinnerungslücke. Weil sie wenig dramatisch sind, wurden Absencen früher Petit-mal-Anfälle (= französisch: «kleines Übel») genannt. Diese Benennung ist auch heute noch weit verbreitet, aber missverständlich, weil es noch andere Petit-mal-Anfälle gibt.

Typische und atypische Absencen

Es gibt typische und atypische (ungewöhnliche) Absencen. Typische Absencen werden nochmals in die seltenen einfachen oder «blanden» Absencen (etwa 10%) sowie die häufigen sogenannten komplexen Absencen (etwa 90%) unterteilt, die neben der Bewusstseinsstörung noch Begleitzeichen haben. Dies gilt auch für atypische Absencen, die länger dauern (meist 1-2 Minuten) und mit deutlicheren Muskelzuckungen oder Stürzen verbunden sein können.

Besonders bei Kindern und Jugendlichen sehr häufig
Absencen kommen bei Klein- und Schulkindern am häufigsten vor und sind bei Kindern die mit Abstand häufigste Form epileptischer Anfälle. Mit zunehmendem Alter werden sie immer seltener.

Anfallsablauf

Absencen beginnen und enden plötzlich. Eine Tätigkeit wird plötzlich unterbrochen und hinterher genauso plötzlich fortgeführt, als ob nichts passiert wäre. Während einer einfachen oder «blanden» typischen Absence nehmen die Betroffenen ihre Umgebung nicht wahr, wirken benommen oder verträumt und verharren meist regungslos. Bei einer komplexen typischen Absence kommt es zusätzlich zu Störungen wie einem rhythmischen Augenblinzeln, Herabsinken von Kopf oder Armen, Rückwärtsbewegen von Augen, Kopf und Rumpf, automatischen Mundbewegungen und anderen Handlungen oder auch Veränderungen der Hautfarbe oder des Pulses. Die Dauer liegt meist bei 10-20 Sekunden; über 30 Sekunden anhaltende Anfälle sind am ehesten atypische Absencen.
Weil Absencen so kurz sind und die Betroffenen selbst nichts merken, bleiben sie oft lange unerkannt, werden als Unaufmerksamkeit («verträumte» Kinder, «Hans-Guck-in-die-Luft») oder auch Unfähigkeit missverstanden. Andere Anfallsformen können an Absencen erinnern, besonders wenn sie durch Medikamente abgekürzt und abgeschwächt sind. Dies gilt bei älteren Kindern und Erwachsenen vor allem für sogenannte komplexe partielle Anfälle.
Ein Absence-Status ist eine Aneinanderreihung oder Häufung von Absencen mit einem «längerdauernden epileptischen Zustand».

Meist lässt sich keine Ursache finden
Typische Absencen sind Anfälle, für die sich mit den heute zur Verfügung stehenden Methoden keine Ursache finden lässt und bei denen eine erbliche Beeinflussung angenommen wird. Sie gehören zu den primär generalisierten Anfallsformen, die von Beginn an das ganze Gehirn beteiligen. Das heisst natürlich nicht, dass sie keine Ursache haben, aber man weiss noch nichts genaueres darüber. Am ehesten liegen in den Nervenzellen von Geburt an irgendwelche Veränderungen vor, die zu einer erhöhten Erregbarkeit und damit zur Möglichkeit von Anfällen führen. Diese Anfälle, für die sich keine Ursache finden lässt, werden idiopathisch genannt.

Symptomatische Absencen
Anfälle, die Ausdruck oder Folge einer fassbaren Grunderkrankung bzw. Hirnschädigung sind, werden symptomatisch genannt. Bei symptomatischen generalisierten Epilepsien wie dem sogenannten Lennox-Gastaut-Syndrom kommen gleichzeitig mehrere Anfallstypen vor, neben atypischen Absencen z.B. nächtlich betonte tonische Anfälle. Auch sehr seltene und schwer behandelbare atypische Absencen mit einer fassbaren Ursache z.B. in den Stirnlappen des Gehirns sind symptomatische Anfälle.

Alter beim erstmaligen Auftreten

Absencen beginnen meistens im Schulalter
Die meisten Epilepsien mit Absencen beginnen im Primarschulalter. Zwischen dem 5. und 10. Lebensjahr treten mehrmals täglich, vorwiegend in den Morgenstunden und bei Müdigkeit Absencen auf. Wegen der oft zu beobachtenden Anfallshäufung wird in der medizinischen Fachsprache auch von einer Pyknolepsie (pyknos = griechisch: dicht) gesprochen. Während oder nach der Pubertät können die Kinder zusätzlich generalisierte tonisch-klonische (Grand mal) -Anfälle entwickeln, meist bevorzugt in den frühen Morgenstunden (= «Aufwach-Grand-mal»). Mädchen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Jungen.

Absencen können auch erstmals bei Jugendlichen oder Erwachsenen auftreten

Jenseits des 10. Lebensjahres beginnt eine andere Form von Absence-Epilepsien mit einem Altersgipfel um das 15. Lebensjahr, oft gemeinsam mit juvenilen myoklonischen (= Impulsiv-Petit mal-) Anfällen oder generalisierten tonisch-klonischen (Grand mal-) Anfällen. Im Vergleich zur Absence-Epilepsie der jüngeren Schulkinder ist die Anfallshäufigkeit sehr viel niedriger, dafür sind die Absencen bei drei von vier Patienten mit Grand mal-Anfällen vergesellschaftet, und die Epilepsie kann sogar mit grossen Anfällen beginnen. Im Unterschied zu kindlichen Absence-Epilepsien sind Mädchen nicht häufiger betroffen.

Untersuchungen

Gibt es weitere Menschen mit Epilepsien in der Familie ?
Bei der Absence-Epilepsie des Schulalters finden sich öfters in einer Familie weitere Epilepsien. So sind etwa 10% von Geschwistern erkrankt, bei einer Epilepsie der Mutter sogar etwa 20%. In etwa jeder dritten Familie gibt es zumindest einen weiteren erkrankten Angehörigen. Dies spricht für eine deutliche erbliche Komponente, ohne dass bisher Einzelheiten wie die Vererbungsart oder beteiligte Chromosomen bekannt sind. Bei der juvenilen Absencen-Epilepsie finden sich nur bei etwa 5% der nahen Verwandten weitere Epilepsien.

Der körperliche Untersuchungsbefund ist normal
Kinder und Jugendliche mit typischen Absencen sind abgesehen von den Anfällen meist völlig unauffällig, sowohl beim körperlichen Untersuchungsbefund als auch bei der geistigen Entwicklung und Leistungsfähigkeit.

Das EEG zeigt meist typische Veränderungen

Im Elektroenzephalogramm (abgekürzt EEG) findet sich bei kindlichen Absencen ein sehr regelmässiges Muster mit in jeder Sekunde jeweils dreimal hintereinander auftretenden Spitzen (englisch = spikes) und langsamen Wellen (englisch = waves), weshalb auch von einem spike-wave- (abgekürzt SW-) Muster oder spike-wave-Komplexen gesprochen wird. Etwa 20% dieser Kinder zeigen im EEG auch eine sogenannte Photosensibilität mit Hervorrufen der genannten Veränderungen durch Blitzreize. Bei juvenilen Absencen sind die EEG-Veränderungen rascher und weniger regelmässig, und eine Photosensibilität ist etwas seltener. Durch vertieftes Atmen (Hyperventilation) lassen sich die EEG-Veränderungen relativ leicht hervorrufen, im Zweifelsfall auch durch Schlafentzug.

Weitere Untersuchungen sind nur ausnahmsweise nötig
Eine sogenannte bildgebende Diagnostik mit Computer- oder Magnetresonanztomographie (abgekürzt CT oder MRT) ist bei typischen Absencen in aller Regel nicht erforderlich. Ihre unkritische Anwendung kann sogar eher zu einer Verwirrung und falschen Behandlung führen, wenn sich z.B. irgendwelche zufälligen Veränderungen finden, die als vermeintliche Ursache der Anfälle angesehen werden.

Behandlungserfolg und Verlauf

Der Verlauf von typischen Absence-Epilepsien ist insgesamt sehr günstig. Lediglich atypische Absencen im Rahmen symptomatischer Epilepsien haben meist einen ungünstigen Verlauf. Erste-Hilfe-Massnahmen sind bei Absencen nicht erforderlich, selbst nicht bei einem Absence-Status.
Bei den Absence-Epilepsien im Schulalter können Medikamente nach 2-3jähriger Anfallsfreiheit langsam abgebaut werden, wegen des Risikos zusätzlicher Grand mal-Anfälle aber erst nach dem 14. Lebensjahr. Bei der juvenilen Absence-Epilepsie haben hinzutretende Grand-mal- oder myoklonische Anfälle Einfluss auf die weitere, meist dauerhaft erforderliche Behandlung; auch hier werden darunter aber fast 90% anfallsfrei.


Gruß
Luca:Blume:

Luca Offline




Beiträge: 10.600

31.01.2006 09:14
#2 RE: Was sind Absencen? Antworten

noch weitere Meinungen aus dem Internet dazu:

Was sind Absencen?

Unser Bewusstsein wird durch die Tätigkeit umfangreicher Hirnstrukturen aufrecht erhalten, so dass in der Regel erst mit einer das ganze Gehirn ergreifenden epileptischen Erregung eine völlige Bewusstlosigkeit eintritt, meistens zusammen mit anderen generalisierten Anfallserscheinungen.

Besonders bei Kindern findet sich aber auch ein Bewusstseinsverlust in Form von Absencen als isoliertes Symptom, als alleinstehendes Merkmal. Dabei bewirkt eine mildere, abgebremst generalisierte epileptische Erregung - die sich so auch im EEG darstellt - meist nur einen Bewusstseinsausfall von kurzer Dauer.

Das Wort "Absence" ist französisch und bedeutet "Abwesenheit". Von Betroffenen und Laien wird der Ausdruck oft allgemein für epileptische Bewusstseinsstörungen gebraucht. Der Epileptologe verwendet den Ausdruck Absencen aber nur für die typischen Abwesenheitszustände der Absence-Epilepsien des Kindes- und Jugendalters. Früher sprach man auch nur von "kleinen Anfällen" oder benutzte den französischen Ausdruck "Petit mal" (übersetzt "kleines Übel").

Woran erkennt man Absencen?

Das wesentliche Merkmal ist eine kurze Bewusstseinspause. Diese tritt bei einer Absence plötzlich auf und dauert meist nur 5 bis 10 Sekunden, auch bis 20 Sekunden, selten länger.

Die Betroffenen halten dabei in der Bewegung inne und reagieren nicht auf eine Ansprache. Das Gesicht wirkt ausdruckslos und der Blick leer. Die Bewusstseinspause endet so plötzlich wie sie begonnen hat.

Die Kinder merken meist nichts davon, allenfalls beobachtet man am Ende der Absence ein kurzes "Stutzen" über den Riss in der Wahrnehmung, dann wird die begonnene Tätigkeit fortgeführt. Für die Zeit der Absence bleibt den Betroffenen in der Regel keine Erinnerung (Ausnahmen gibt es bei älteren Kindern).

Eltern wollen oft zunächst nicht glauben, dass diese oft kaum bemerkbaren Momente der Abwesenheit bei ihrem Kind epileptische Anfälle sind.

Wenn während des Anfalls sonst nichts besonders auffällt, spricht man von einer "einfachen" (auch "simplen" oder "blanden") Absence - andernfalls von einer "komplexen Absence".

Wie unterscheiden sich Absencen von ähnlichen Bewusstseinsstörungen?

An der Diagnose "Absencen" darf vor einer Behandlung kein Zweifel bestehen. Ähnliche - nichtepileptische - Bewusstseinsstörungen gibt es gelegentlich bei Kreislaufstörungen. Diese sind meist mit Blässe und Kollapserscheinungen verbunden. Das "Tagträumen" ist bei Schulkindern nicht selten, besonders wenn sie müde oder überfordert sind und "abschalten". Ein solches Tagträumen tritt meist bei untätigem Sitzen auf, sein Beginn ist undeutlich, es ist immer durch eine harte Ansprache zu unterbrechen und wirkt nicht so unnatürlich wie eine Absence, die oft eine Tätigkeit - etwa Essen, Sprechen, Schreiben, Spielen - unmotiviert unterbricht.

Auch andere epileptische Anfallsformen mit Bewusstseinsstörungen, wie "atypische Absencen" und "komplex-fokale Anfälle" müssen ausgeschlossen sein. Die Abwesenheitszustände der komplex-fokalen Anfälle - von erwachsenen Betroffenen und selbst von Neurologen oft auch Absencen genannt - sind keine Absencen im epileptologischen Sprachgebrauch. Bei Erwachsenen kommen echte Absencen nur noch selten vor.

In Zweifelsfällen gelingt die richtige Diagnose in der Regel mit Hilfe des typischen EEG-Befundes.

Gruß
Luca:Blume:

Luca Offline




Beiträge: 10.600

31.01.2006 09:16
#3 RE: Was sind Absencen? Antworten

Weiteres über :

Absencen

Bei einem Absence-Anfall (Petit-mal) steht ein abrupter Aufmerksamkeitsverlust gegenüber der Umgebung im Vordergrund, der jedoch ohne Bewusstlosigkeit einhergeht. Es handelt sich um die mildeste Ausprägung generalisierter Anfälle.

Typische Absencen Je nach Ausprägung unterteilt man die typischen Absencen noch weiter in zwei Untergruppen: in die einfachen und in die komplexen Absencen. Bei den einfachen Absencen ist nur eine Bewusstseinspause zu bemerken, während bei den komplexen Absencen noch vielfältige weitere Merkmale hinzukommen. Bei den einfachen Absencen handelt es sich um eine plötzlich beginnende und endende Bewusstseinspause, die einige Sekunden selten bis zu einer halben Minute lang andauert. Der Blick ist starr und leer, die Gesichtszüge sind ausdruckslos. Das Kind hält bei der gerade durchgeführten Tätigkeit inne und nimmt diese nach Beendigung der Absence wieder auf. Tritt eine Absence während des Sprechens auf, so wird die Sprache unterbrochen oder das Kind spricht langsamer; geht es gerade, dann bleibt es wie angewurzelt stehen: isst es gerade, so führt es das Essen nicht zum Mund. In Schulheften kann man unterbrochene Schriftzüge erkennen. Gewöhnlich reagiert das Kind nicht auf Ansprache. Absencen treten bevorzugt in der Zeit nach dem Aufwachen auf.

Bei den komplexen Absencen geht die Bewusstseinsstörung mit Begleiterscheinungen einher. Diese können sich in Form von leichten beidseitigen rhythmischen Zuckungen, vorwiegend im Bereich des Gesichtes (Augenlider, Mundwinkel), der Schultern und Arme, äußern. Es kommt vor, dass einzelne Muskelpartien erschlaffen, so dass etwa der Kopf absinkt oder der Rumpf zusammensackt. Aber auch eine Anspannung der Körpermuskulatur tritt bei manchen Anfallsformen auf, wobei der Kopf nach hinten gezogen wird und der Blick nach oben gerichtet ist (Sternguckerzeichen).

Atypische Absencen

Die atypischen Absencen sind durch ausgeprägtere Begleiterscheinungen als die typischen Absencen gekennzeichnet. Beginn und Ende treten nicht so abrupt auf. Ein besonderes Kennzeichen der atypischen Absencen ist ihre Neigung, immer häufiger hintereinander aufzutreten, bis schließlich ein Anfall in den nächsten übergeht. Dieser gefährliche Zustand wird Absence-Status genannt. Nach einem tagelangen Absence-Status büßen einige der Kinder schon erlernte Fähigkeiten wieder ein.

Klonische Anfälle

Diese Anfälle sind durch wiederholte Zuckungen gekennzeichnet ohne nachfolgende Verkrampfung der Muskulatur. Die Anfälle dauern gewöhnlich nur kurz an. Klonische Anfälle treten vor allem bei sehr jungen Kindern auf, insbesondere bei Neugeborenen.

Tonische Anfälle

Beim tonischen Anfall kommt es zu einer allgemeinen Versteifung der Muskulatur. Überwiegt die Verkrampfung der Beugemuskeln, kommt es zu einer Beugehaltung des Körpers, wobei die Arme gebeugt oder gestreckt oder emporgehoben werden. Überwiegt dagegen die Verkrampfung der Streckmuskulatur, kann hieraus eine Überstreckung des ganzen Körpers resultieren. Die Dauer solcher Anfälle beträgt bis zu 30 Sekunden. Tonische Anfälle treten bevorzugt aus dem Schlaf heraus auf. Im Schlaf haben sie häufig eine milde Form: Kurzes Überstrecken des Kopfes, der sich dabei ins Kopfkissen drückt, verbunden mit einem kurzen Öffnen der Augen. Diese kurzen Anfälle aus dem Schlaf heraus können leicht übersehen werden. Wenn die tonische Verkrampfung der Brust- und Bauchmuskulatur zu einem kurzen gepressten Schrei führt, werden Eltern oder Beobachter auf die Anfälle aufmerksam. Die Betroffenen werden oft kurz wach, schlafen dann aber schnell wieder weiter. Treten tonische Anfälle aus dem Wachzustand beim Gehen oder Stehen auf, führen sie zu schweren abrupten Stürzen mit erheblicher Verletzungsgefahr.

Tonisch-klonische Anfälle

Die häufigsten generalisierten Anfälle sind die generalisierten tonisch-klonischen Anfälle, oft noch als Grand-mal-Anfälle bezeichnet. Der typische Grand-mal-Anfall läuft in der Regel in mehreren Stadien ab:
1. Präkonvulsive Phase Das Kind ist Stunden oder Tage vor dem Anfall unruhig, stimmungslabil missmutig oder reizbar. Es schläft unruhig und klagt über Bauchschmerzen. Öfters wird der Anfall durch ein vages, schlecht beschreibbares Vorgefühl (auch als Aura bezeichnet) eingeleitet. Kleinere Kinder kommen oft ängstlich zur Mutter gelaufen und sagen: „Ich hab’s...“ oder „es kommt“. Andere Kinder halten im Spiel versonnen ein, werden schlaff und fallen um.
2. Konvulsive Phase Typischerweise beginnt der Anfall mit der einsetzenden Bewusstlosigkeit, die oft mit einem gepressten Schrei verbunden ist. Es kommt zu einer Versteifung sämtlicher Gliedmaßen (tonisches Anspannen). Bei aufrechter Körperhaltung kommt es zu einem Sturz, wobei sich der Patient verletzen kann. Der Gesichtsausdruck ist entstellt, die Gesichtsfarbe zunächst blass, später bläulich. Die Anspannungsphase hält etwa 10 bis 30 Sekunden lang an, gelegentlich auch länger. Im darauffolgenden klonischen Stadium treten symmetrische Zuckungen am ganzen Körper auf, die besonders an Kopf, Armen und Beinen sichtbar sind und etwa 40-60 Sekunden andauern. Zu Beginn des Anfalls zeigt sich ein kurzer Atemstillstand, später eine verlangsamte und erschwerte Atmung. Es wird schaumiger Speichel abgesondert. Gelegentlich kommt es zum Zungenbiss und/oder zum Einnässen.
3. Postkonvulsive Phase Am Ende des Anfalls fallen die Kinder von der Bewusstlosigkeit in einen tiefen Nachschlaf über, der bei einigen von ihnen nur sehr kurz anhält, bei anderen aber viele Stunden dauern kann. Kinder, bei denen der Nachschlaf nur sehr kurz ist oder ganz fehlt, zeigen statt dessen häufig einen Verwirrtheitszustand mit Bewegungsunruhen, Verkennen von Ort und Personen sowie einen Drang, ziellos davon zu laufen.
Myoklonische Anfälle (Janz-Syndrom)
Das gemeinsame Merkmal dieser Anfälle sind mehr oder weniger stark ausgeprägte Muskelzuckungen (Myoklonien). Es kommt zu Zuckungen des Kopfes und der Arme, weniger der Beine durch plötzliche, kurze, blitzartige Muskelkontraktionen. Die Myoklonien können sehr heftig ablaufen. Der Anfall äußert sich dann in plötzlichen, heftigen, ungerichteten ausfahrenden Bewegungen der Schultern und Arme, zum Teil auch mit Einknicken der Beine. Es kann bei einem einzelnen myoklonischen Anfall bleiben, es können aber auch mehrere hintereinander auftreten. In der Hand gehaltene Gegenstände können dabei fortgeschleudert werden. Wegen der Kürze des Anfalls ist das Bewusstsein im Anfall nicht beeinträchtigt. Es besteht eine Neigung zur Anfallshäufung in der Zeit nach dem Aufwachen. Schlafentzug und vorzeitiges Wecken fördert das Auftreten dieser Anfälle.

Sturzanfälle
Sturzanfälle werden auch als astatische (atonische) Anfälle bezeichnet. Es handelt sich um Anfälle, bei denen das Kind plötzlich zu Boden stürzt. Dies kann unter anderem durch plötzliches Abschlaffen der Beinmuskulatur geschehen.

Quelle: Diese Artikel habe ich mir von verschiedene Epilepsie-Foren zusammen getragen

Gruß
Remi:sunny:

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