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Dieses Thema hat 2 Antworten
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 °° Epilepsie allgemein °°
Luca Offline




Beiträge: 10.600

29.12.2005 23:37
RE: Epilepsie-Information! antworten

Hallo,
diese Seite habe ich heute im Netz gefunden, und meine, das dort ne Menge drin steht, was Epileptiker wissen sollten!

Kurzinformationen für Betroffene und Interessierte

Was bedeutet das Wort Epilepsie

Das Wort Epilepsie ist vom Griechischen abgeleitet und bedeutet „plötzlich heftig ergriffen und überwältigt" zu werden. Im antiken Griechenland stellte man sich vor, dass die Epilepsie dem Menschen durch Götter oder Dämonen auferlegt würde, man sprach deshalb von einer heiligen Krankheit. Epilepsie umgibt auch heute noch das Fluidum des Unerklärlichen und Unheimlichen, viele Ängste und Vorurteile ranken sich um diese Krankheit. Die Epilepsie ist eine Organkrankheit wie jede andere Krankheit des Körpers auch. Durch Aufklärung über die Eigenschaften und die vielfältigen Erscheinungsformen der Epilepsie sollte ein offener Umgang mit dieser Krankheit ermöglicht werden.


Epileptische Anfälle und Epilepsie

Es muss von vornherein zwischen den Begriffen epileptischer Anfall und Epilepsie unterschieden werden, denn damit ist keinesfalls dasselbe gemeint. Beim epileptischen Anfall handelt es sich um ein einzelnes Geschehen, das sich plötzlich ereignet und meist nach Sekunden oder Minuten auch wieder aufhört. Erst wenn bei einem Menschen ohne ersichtlichen Grund mindestens zwei epileptische Anfälle aufgetreten sind, spricht man von Epilepsie.

Was passiert beim epileptischen Anfall in unserem Gehirn? Beim Gesunden ist die Tätigkeit der Milliarden von Nervenzellen unseres Gehirns durch elektrische und chemische Signale genau aufeinander abgestimmt. Beim Epilepsiekranken ist dieses Gleichgewicht zeitweilig gestört. Plötzlich entladen sich viele Nervenzellen gleichzeitig. Diese nicht normalen Entladungen breiten sich im Gehirn aus und reizen in unnatürlicher Weise einzelne Gehirngebiete oder das ganze Gehirn. Den gereizten Gehirngebieten entsprechend ist die Erscheinungsform der epileptischen Anfälle ganz unterschiedlich ausgeprägt.

Wenn bei einem Menschen nur ein einziger Krampfanfall durch eine einmalige, vorübergehende, rasch wieder verschwindende Störung des Gehirns ausgelöst wird, nennt man einen solchen Krampfanfall Gelegenheitsanfall. Diese vorübergehende Störung kann verschiedene Ursachen haben: z.B. massiven Blutzuckerabfall, Alkoholentzug, Vergiftungen, Sauerstoffmangel oder Schädigung des Gehirns durch eine Kopfverletzung oder eine Gehirnentzündung. Ein typisches Beispiel eines Gelegenheitsanfalles ist auch der gutartige Fieberkrampf, der bei kleinen Kindern durch Fieber ausgelöst wird.

Bei der Epilepsie hingegen handelt es sich um eine lang anhaltende Veränderung des Gehirns, die sich in immer wieder auftretenden epileptischen Anfällen äußert. Ein Epilepsie kann lebenslang bestehen bleiben oder nach kürzerer oder längerer Zeit ausheilen. Viele im Kindesalter auftretende Epilepsien heilen im Laufe der Kindheit aus.


Was verursacht die Epilepsien

Zwei Faktoren tragen entscheidend zum Auftreten einer Epilepsie bei, wobei diese Faktoren einzeln wirksam sein können oder auch zusammenwirken:

- eine ererbte Bereitschaft zu epileptischen Anfällen

- eine angeborene oder erworbene Hirnschädigung.

Darüber hinaus spielen Umwelteinflüsse und die Lebensumstände eine wichtige Rolle.

Epilepsie ist keine Erbkrankheit im engeren Sinn, denn es werden nicht die epileptischen Anfälle an die Nachkommen vererbt, sondern nur die Neigung zu solchen Anfällen. Nur bei rund 5-10% der Kinder und Jugendlichen mit Epilepsien ist die Epilepsie ererbt worden. Finden sich in der Familie eines Menschen, der nichts außer einer Epilepsie hat, weitere Personen mit einer Epilepsie, so bezeichnet man eine solche Epilepsie als eine idiopathische Epilepsie.

Die angeborene oder erworbene Hirnschädigung überwiegt als Ursache bei weitem, wobei es viele sehr unterschiedliche Möglichkeiten der Hirnschädigung gibt, wir sprechen in diesen Fällen von symptomatischen Epilepsien. Weitaus am häufigsten handelt es sich um schädigende Einflüsse, welche das Gehirn während seiner Entwicklung getroffen haben, also bereits vor der Geburt, während der Geburt und in den ersten Lebensjahren. Bei Kindern spielen vor allem vorübergehender starker Sauerstoffmangel (z.B. bei der Geburt), Infektionen, Hirnfehlbildungen und Stoffwechselstörungen eine Rolle. Hirnverletzungen durch Unfälle, Infektionen, Hirntumoren und Durchblutungsstörungen können in jedem Lebensalter zu epileptischen Anfällen führen. Es ist wichtig zu wissen, dass in der ganz überwiegenden Zahl der symptomatischen Epilepsien kein fortschreitendes Hirnleiden besteht, sondern dass die Narbe einer längst abgelaufenen Hirnschädigung für das Auftreten der Anfälle verantwortlich ist.

Nach wie vor ist es auch heute noch so, dass es trotz aller zur Verfügung stehenden Untersuchungsmethoden nur bei etwa 50% aller Kinder und Jugendlichen mit Epilepsien gelingt, eine Ursache herauszufinden. Bei der anderen Hälfte ist die Ursache verborgen (kryptogen).


Wann und wie häufig treten Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen auf

Etwa 0,5-1% der Bevölkerung in Europa und den USA leidet an einer Epilepsie. Diese Zahl ergibt sich aus der Summe der fortbestehenden Epilepsien, der stetig neu auftretenden Epilepsien und der ausheilenden Epilepsien. Bis zum Alter von 20 Jahren tritt bei etwa 5% der Bevölkerung mindestens ein epileptischer Anfall auf, nur bei etwa einem Viertel dieser Kinder und Jugendlichen liegt eine Epilepsie vor. Epilepsie ist deshalb die häufigste chronische Krankheit des Nervensystems im Kindes-und Jugendalter.


Wie wird die Diagnose einer Epilepsie gestellt

Die Diagnose der Epilepsie ruht auf zwei Säulen: 1. auf der möglichst genauen Beschreibung der Anfallsereignisse und 2. auf dem charakteristischen EEG-Befund, der anzeigt, dass eine erhöhte Bereitschaft zu epileptischen Anfälle besteht.

Bei der Anfallsbeschreibung ist der Arzt in der Regel auf die Beobachtung anderer Personen angewiesen, die den Anfall bei dem Patienten beobachtet haben. Zur Einordnung des Anfalls ist es wichtig, möglichst viele Einzelheiten des Anfalls festzuhalten.

Um feststellen zu können, ob jemand an Epilepsie leidet, ist das EEG das wichtigste diagnostische Hilfsmittel. Dieses zeichnet fortlaufend die elektrische Aktivität der Nervenzellen des Gehirns auf. Mit Hilfe des EEG kann beim Patienten die Bereitschaft zu epileptischen Anfällen festgestellt werden, manchmal gelingt es auch, während eines Anfalls ein EEG zu schreiben.

Die zwischen den Anfällen aufgezeichneten Wellen, welche die Bereitschaft zu epileptischen Anfällen signalisieren, heißen epileptiforme Wellen. Die epileptiforme EEG-Aktivität kann sehr unterschiedlich aussehen. Die häufigsten Veränderungen sind spitze Wellen (Spike-Waves) und scharfe Wellen (Sharp-Waves). Folgt der scharfen Welle eine langsame Welle, so spricht man von Sharp-Slow-Waves.

Neben dem Routine-Wach-EEG sollte auch ein Kurzzeit-Schlaf-EEG durchgeführt werden, damit die epileptiformen Entladungen, die nur im Schlaf auftreten (z.B. bei der sog. benignen fokalen Epilepsie des Kindesalters, siehe dort), nicht übersehen werden. Die Einordnung der Anfälle wird durch die videogestützte gleichzeitige Aufzeichnung von EEG und Anfall (synchrone Doppelbildaufzeichnung) erleichtert. Gerade bei Kindern gilt in Bezug auf das EEG nach wie vor, dass ein unauffälliges EEG eine Epilepsie nicht ausschließt und umgekehrt der Nachweis epileptiformer Entladungen im EEG nicht das Vorliegen einer Epilepsie beweist. Unter Umständen ist die Ableitung mehrerer EEG notwendig, bis die für eine Epilepsie typischen epileptiformen Veränderungen nachgewiesen werden können.

Zur Darstellung von Hirnschäden bedient man sich der sog. bildgebenden Verfahren, wozu die zerebrale Computer-Tomographie (CT) und die Magnet-Resonanz-Tomographie (MRT) gehören. Die MRT ist in fast allen Fällen die bessere Methode und deshalb die Methode der 1. Wahl. Bei Neugeborenen und Säuglingen kann man mit der Schädelsonographie (durch die noch offene Fontanelle) auch eine Reihe von Hirnveränderungen darstellen. Aber erst durch den Einsatz der sog. hochauflösenden MRT wird erkennbar, dass kleinere umschriebene Fehlbildungen in der Hirnrinde (z.B. verbreiterte, falsch aufgebaute Hirnwindungen) eine häufigere Ursache schwer behandelbarer Epilepsien sind.

Wenn alle Angaben bezüglich der Familiengeschichte, des Entwicklungsverlaufs des Kindes, der Anfallsform, des EEG-Befundes und die Ergebnisse der bildgebenden Verfahren vorliegen, kann die Diagnose einer bestimmten Epilepsieform bzw. eines bestimmten Epilepsiesyndroms entsprechend der ILAE-Klassifikation gestellt werden. Unter Epilepsiesyndrom versteht man eine Krankheitseinheit, die durch bestimmte Anfallsformen, durch das Lebensalter bei Beginn der Epilepsie, durch die Ursache der Epilepsie, durch den EEG-Befund und durch die Zukunftsaussichten (Prognose) charakterisiert ist.


Wann, womit und wie sollte man epileptische Anfälle behandeln

Treten innerhalb eines Jahres zwei oder mehr epileptische Anfälle auf und zeigt das EEG eine erhöhte Neigung zu epileptischen Anfällen (letzteres ist nicht unbedingt erforderlich), so ist die Behandlung mit speziellen Medikamenten, den sog. Antiepileptika, angebracht, da sonst die Gefahr besteht, dass die Anfälle noch häufiger auftreten. Bei der Diagnose bestimmter Epilepsien (Temporallappenepilepsie, Absenceepilepsien, myoklonisch-astatische Epilepsie, Lennox-Gastaut-Syndrom, BNS-Krämpfe) sollte die medikamentöse Behandlung ohne Verzug begonnen werden, da sich in der Regel schon in der Zeit vor der Diagnosestellung viele Anfälle ereignet haben.

Vor Beginn der medikamentösen Behandlung müssen die möglichen Risiken der Behandlung (evtl. Beeinträchtigung des Denkens, Verhaltensstörungen und andere Nebenwirkungen) gegen die Risiken der Anfälle (Verletzung durch Sturz, Gefahr des Status epilepticus, Einschränkung der Aktivitäten und soziale Nachteile aufgrund weiterhin auftretender Anfälle) gegeneinander abgewogen werden.

Unter folgenden Bedingungen ist in der Regel keine Langzeitbehandlung notwendig:

1. Nach Fieberkrämpfen

Das Epilepsierisiko nach Fieberkrämpfen beträgt etwa nur 2 - 4%. Es gibt bisher keinen wissenschaftlichen Beweis, dass nach Fieberkrämpfen durch die antiepileptischen Medikamente das Auftreten einer Epilepsie verhindert wird.

2. Nach einzelnen Krampfanfällen ohne Fieber

Nach einem ersten Krampfanfall ohne Fieber beträgt Risiko für weitere Anfälle (ohne Medikamentengabe) bei Kindern in den ersten 2 Jahren nach dem Anfallsereignis etwa 50% .

3. Bei der Rolando-Epilepsie.

Bei der Rolando-Epilepsie (benigne fokale Epilepsie des Kindesalters mit zentrotemporalen Spikes) hat ein Viertel der Patienten überhaupt nur einen Anfall, die Hälfte der Patienten hat weniger als 5 Anfälle insgesamt.

Für jedes Kind bedarf es aber einer ganz individuellen Entscheidung, alle aufgezeigten Aspekte der Behandlung müssen berücksichtigt werden.

Ist die Entscheidung für eine medikamentöse Langzeitbehandlung gefallen, so sollte zunächst nur eine einzige Substanz (Monotherapie) angewendet werden. Die Wahl des Antiepileptikums richtet sich in erster Linie nach der Art der Anfälle bzw. Art der Epilepsie. Ziel der Behandlung ist die Anfallsfreiheit ohne unerwünschte Wirkungen oder mit erträglichen Nebenwirkungen. Je nach Wirkung und Nebenwirkungen muss die Dosis des Medikamentes individuell angepasst werden.

Falls die Behandlung mit dem gewählten Antiepileptikum nicht den gewünschten Erfolg hat, so kann dieses mehrere Gründe haben:

1. Die Epilepsiediagnose ist falsch bzw. es wurde ein ungeeignetes Medikament gewählt (Beispiel: Behandlung eines Jugendlichen mit juveniler myoklonischer Epilepsie mit Carbamazepin anstelle von Valproat).
2. Ein sehr häufiger Fehler ist die zu niedrige Dosierung.
3. Die Nebenwirkungen sind zu stark.
4. Die Patienten nehmen das Medikament nicht ein oder nur einen Teil der empfohlenen Dosis (sog. schlechte Compliance).
5. Es handelt sich um einen fortschreitenden Krankheitsprozess.

Bei Versagen der richtig durchgeführten Monotherapie gibt es mehrere andere Behandlungsmöglichkeiten:
1. Das Medikament wird besonders hoch dosiert (beispielsweise ist das mit Valproat möglich, durch diese Maßnahme werden noch bis zu 30 % der Kinder anfallsfrei).
2. Es werden zwei oder mehr Antiepileptika gleichzeitig gegeben (Kombinationstherapie alter und neuer Substanzen).
Ein Teil der Patienten benötigt zwei oder gar drei verschiedene Medikamente gleichzeitig (ebenso wie beim Asthma oder beim Bluthochdruck mehrere Medikamente angewendet werden), um eine Anfallsfreiheit oder eine Besserung zu erreichen. Besondere Nachteile der Kombinationstherapie sind die erschwerte Beurteilung von Wirksamkeit und Nebenwirkungen der Einzelsubstanzen, die Beeinflussung der kombinierten Medikamente untereinander, das erhöhte Vergiftungsrisiko (Langzeittoxizität) und das erhöhte Risiko der Schädigung des ungeborenen Kindes einer schwangeren Mutter mit Epilepsie (Teratogenität).
3. In Sonderfällen (besonders beim West-Syndrom) kann man Nebennierenhormone (Prednison, Dexamethason) oder ACTH anwenden.
4. Bei einigen seltenen Epilepsien kann man auch einen Behandlungsversuch mit Immunglobulinen machen (Wirksamkeit umstritten).
5. Besonders bei jungen Kindern mit schwer verlaufenden Epilepsien wird der sog. ketogenen Diät eine gute Wirksamkeit zugeschrieben. Etwa die Hälfte der Kinder hat dadurch erheblich weniger Anfälle, etwa 10-20% der Kinder werden sogar anfallsfrei.
6. Die chirurgische Epilepsietherapie steht heute bei den Kindern nicht mehr an letzter Stelle, wenn die Voraussetzungen für eine operative Behandlung zutreffen (viele Anfälle, Unwirksamkeit mehrerer Medikamente, ein örtlich umschriebener Krankheitsprozess, der operierbar sein muss).

Die Bestimmung der Konzentrationen der Antiepileptika im Blut wird noch zu häufig durchgeführt. Routinebestimmungen sind bei den meisten Substanzen von geringem Wert. Anzuraten sind Bestimmungen vor Beginn der Therapie, nach der Höherdosierung, bei Auftreten von Nebenwirkungen, bei mangelhaftem Therapieerfolg, bei Complianceproblemen und bei der Kombinationstherapie, falls mit erheblichen gegenseitigen Beeinflussungen der Antiepileptika gerechnet werden muss. Bei einigen Medikamenten sind jedoch regelmäßige Untersuchungen sinnvoll, z.B. bei Phenytoin, bei hochdosiertem Ethosuximid und hochdosiertem Valproat, bei dem neuen Medikament Felbamat. Bei der Beurteilung der Blutwerte ist es am besten, von einem unteren, mittleren und oberen Wirkbereich zu sprechen. Jeder Patient hat seinen individuellen therapeutischen Bereich, der von den vorgegebenen Grenzen abweichen kann.

Die optimale Behandlung von Patienten mit Epilepsien erfordert nicht nur die Medikamenteneinnahme, sondern auch die Beachtung der vielfältigen psychischen und sozialen Auswirkungen. Oberstes Ziel ist, dass die soziale Integration des Patienten in Familie, Schule oder Beruf erhalten bleibt. Dieses wird u.a. dadurch erreicht, dass die Betroffenen bzw. ihre Familien und Betreuer über die Eigenschaften und Auswirkungen der Epilepsie ganz genau informiert werden. Dadurch werden vor allem unnötige Ängste und Befürchtungen vermieden.


Was wird durch die Behandlung mit Antiepileptika erreicht

Bevölkerungsstudien haben gezeigt,
- dass langfristig durch die medikamentöse Behandlung insgesamt etwa 60-70% der Patienten mit Epilepsien anfallsfrei werden,
- dass bei etwa 20-30 % der Patienten eine erhebliche Besserung erreicht wird,
- dass aber die Epilepsien von ca.15% der Betroffenen nur schlecht auf die Medikamente ansprechen. Zu den schlecht kontrollierbaren Epilepsiesyndromen gehören u.a. das West-Syndrom, das Lennox-Gastaut-Syndrom, die Epilepsie mit myoklonischen Absencen und die Temporallappenepilepsie.

Langzeituntersuchungen von Kindern und Jugendlichen haben nach 20 oder mehr Jahren ergeben, dass etwa Zweidrittel der Betroffenen mit der Diagnose Epilepsie anhaltend anfallsfrei geblieben sind und langfristig auch keine Medikamente mehr benötigten.


Wie lange sollte man epileptische Anfälle behandeln

Das Absetzen wird üblicherweise frühestens nach 2 Jahren Anfallsfreiheit empfohlen. Eine Faustregel besagt, dass bei etwa 30 % der Kinder nach dem Absetzen innerhalb von 2 Jahren wieder Anfälle auftreten.

Günstige Faktoren im Hinblick auf bleibende Anfallsfreiheit sind: ein normales EEG vor dem Absetzen, das Fehlen neurologischer Störungen oder einer geistigen Behinderung sowie ein Lebensalter von über 2 Jahren und unter 12 Jahren bei Beginn der Epilepsie. Ungünstige Faktoren sind: bestimmte Anfallsformen (tonische Anfälle, atonische Anfälle, atypische Absencen, BNS-Krämpfe), bleibende neurologische Störungen und eine erhebliche geistige Retardierung.

Ebenso wie der Beginn einer Behandlung bedarf auch die Beendigung der Behandlung einer individuellen Entscheidung, bei der alle Aspekte der Epilepsie und die Lebensbedingungen des Betroffenen berücksichtigt werden müssen.

Bei anfallsfreien Kindern kann man die Antiepileptika frühestens absetzen:
- nach 1 Jahr Anfallsfreiheit bei den benignen fokalen Epilepsien des Kindesalters mit zentrotemporalen Sharp-Waves,
- nach 2 Jahren Anfallsfreiheit bei den Absencenepilepsien des Kindes- und Jugendalters, den Aufwach-Grand-Mal-Epilepsien, den Epilepsien mit diffusem Grand mal,
- nach 3 - 5 Jahren Anfallsfreiheit beim West-Syndrom, der myoklonisch-astatischen Epilepsie, der Epilepsie mit komplexen fokalen Anfällen und den Epilepsien in Verbindung mit mentaler Retardierung und neurologischen Ausfällen (Zerebralparesen).
- Ein Absetzen ist sehr fraglich oder nicht möglich beim Lennox-Gastaut-Syndrom und der juvenilen myoklonischen Epilepsie.

Beim Absetzen empfiehlt sich folgendes Vorgehen: im Verlauf von 3 - 6 Monaten wird alle 4 Wochen die Dosis des Medikamentes um 15 - 25 % reduziert. Werden zwei oder mehr Medikamente gleichzeitig eingenommen, so kann man zunächst die Dosis des 2. bzw. 3. Antiepileptikums alle 2 Wochen um 25 % verringern.

Die betroffenen Kinder und Jugendlichen sollten so wenig wie möglich in ihren Aktivitäten eingeschränkt werden, extreme psychische und körperliche Belastungen sollten allerdings vermieden werden. Es sollte darauf geachtet werden, dass die Betroffenen genügend Schlaf bekommen. Jugendliche und Erwachsene sollten Schlafentzug und übermäßigen Alkoholgenuss meiden.


Überblick über die verschiedenen Anfallsformen

Von einer Kommission der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) wurden die verschiedenen epileptischen Anfälle genau beschrieben und ihre Benennung festgelegt. Es werden zwei Gruppen unterschieden: fokale Anfälle, bei denen das Anfallsgeschehen in einer umschriebenen Region der Hirnrinde stattfindet, und generalisierte Anfälle, bei denen das gesamte Gehirn in das epileptische Geschehen einbezogen ist.

Die fokalen Anfälle werden weiter unterteilt in einfache fokale Anfälle, bei denen das Bewusstsein völlig erhalten ist und komplexe fokale Anfälle, bei denen das Bewusstsein getrübt ist. Fokale Anfälle können auch sekundär in generalisierte Anfälle übergehen, man spricht dann von sekundärer Generalisierung.

Bei einem generalisieren Anfall ist der Patient in der Regel deutlich bewusstseinsgetrübt oder bewusstlos. Generalisierte Anfälle können mit oder ohne Muskelzuckungen einher gehen. Zu den generalisierten Anfällen gehören folgende Anfallsformen: Absencen, myoklonische Anfälle, klonische Anfälle, tonische Anfälle, tonisch-klonische Anfälle, und atonische Anfälle. Einzelheiten zu diesen Anfallsformen siehe unter Anfallsformen und häufigere Epilepsiesyndrome.

Es gibt auch epileptische Anfälle, die man nicht richtig einordnen kann (passen zu keiner der beschriebenen Anfallsformen, zu ungenaue Beschreibung oder keiner hat sie gesehen). Die Abgrenzung nichtepileptischer psychogener (pseudoepileptischer) Anfälle, die so aussehen können wie echte epileptische Anfälle, von den epileptischen Anfällen kann sehr schwierig sein. Die psychogenen Anfälle gehen nicht mit epileptischen Entladungen im EEG einher, sie treten meist unbewusst wegen unbewältigter psychischer Probleme auf. Sehr selten wird von den Eltern vorgetäuscht, dass epileptische Anfälle aufgetreten seien, was aber in Wirklichkeit nicht stimmt.


Überblick über die häufigsten und wichtigsten Epilepsien

Der Ausdruck „Epilepsie" ist eine Sammelbezeichnung, hinter der sich sehr unterschiedliche Krankheitsbilder verbergen. Es gibt mehr als dreißig verschiedene Epilepsien. Die Mehrzahl der Menschen hat ausschließlich die Epilepsie, andere Menschen haben neben der Epilepsie noch weitere Störungen des Nervensystems wie z.B. Lähmungen von Gliedmaßen (Zerebralparesen) oder Beeinträchtigung der geistigen Fähigkeiten (mentale Retardierung).

Ebenso wie die Anfälle werden auch die Epilepsien in fokale und generalisierte Epilepsien unterteilt, je nachdem, ob bei der Epilepsie fokale oder generalisierte Anfälle auftreten. Ein weiteres wichtiges Unterscheidungsmerkmal der Epilepsien ist die Ursache: Tritt eine Epilepsie wahrscheinlich oder sicher allein auf erblicher Basis auf und liegt keine andere Erbkrankheit vor, bei der epileptische Anfälle auftreten können, so nennt man eine solche Epilepsie idiopathisch. Ist die Epilepsie Folge einer vorangegangenen Schädigung des Gehirns, so wird diese Epilepsie als symptomatisch bezeichnet. Manchmal vermutet man eine Hirnschädigung, kann diese aber nicht nachweisen. In diesem Fall wird die Bezeichnung kryptogen (= verborgen) benutzt.


Epilepsiesyndrome als Krankheitseinheiten

Bilden Epilepsien durch eine Reihe von Eigenschaften Krankheitseinheiten, so sprechen wir von Epilepsie-Syndromen (Tabelle 1). Diese unterscheiden sich voneinander hinsichtlich der Anfallsformen, des Lebensalters bei Beginn der Epilepsie, der EEG-Befunde (z.B. 3/-Sekunde- Spike-Wave oder Sharp-and-Slow Wave) und der Zukunftsaussichten (Prognose). Ein Beispiel eines Epilepsie-Syndroms ist die gutartige fokale Epilepsie des Kindesalters.

Tabelle 1. Epilepsiesyndrome als Krankheitseinheiten

Sie sind charakterisiert durch:

Bestimmte Anfallsformen
Lebensalter bei Beginn
EEG-Befund (bestimmte Muster)
Zukunftsaussichten (Prognose)


Internationale Klassifizierung von Epilepsien und Epilepsiesyndromen

Damit jeder weiß, von was er spricht, wenn er von einer bestimmten Epilepsieform redet, wurden die verschiedenen Epilepsien von der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) genau beschrieben, d. h. klassifiziert. Diese Klassifikation der Epilepsien und Epilepsiesyndrome in vereinfachter Form zeigt die Tabelle 2. Die genaue Zuordnung der Epilepsie eines Patienten zu einer der genannten Epilepsien hat noch einen weiteren entscheidenden Vorteil, nämlich dadurch wird die Wahl des am besten wirksamen Medikamentes ermöglicht.



Tabelle 2. Internationale Klassifizierung von Epilepsien und Epilepsiesyndromen (ILAE, sehr vereinfacht, nur die häufigeren Epilepsien bzw. Syndrome sind genannt, Erklärung der Bezeichnungen idiopathisch, symptomatisch und kryptogen siehe Text)

1. Fokale Epilepsien

Idiopathisch

Gutartige (benigne) fokale Epilepsie des Kindesalters mit
zentrotemporalen Spitzen (Rolando-Epilepsie)

Symptomatisch oder kryptogen (nach dem Ort des Ursprungs)

Temporallappenepilepsien
Frontallappenepilepsien

2. Generalisierte Epilepsien

Idiopathisch

Absenceepilepsie des Kindesalters (Pyknolepsie)
Juvenile Absenceepilepsie
Juvenile myoklonische Epilepsie (Impulsiv-Petit-Mal)
Aufwach-Grand-Mal-Epilepsie

Symptomatisch oder kryptogen

BNS-Krämpfe (West-Syndrom)
Lennox-Gastaut-Syndrom
Myoklonisch-astatische Epilepsie

Symptomatisch

Epilepsien als Symptom verschiedener spezifischer Krankheiten des ZNS


Die wichtigsten Epilepsien bzw. Epilepsiesyndrome werden unter "Epilepsiesyndrome" näher charakterisiert. Neben diesen Epilepsien gibt es noch eine ganze Reihe seltener bis sehr seltener Epilepsieformen [z.B. das CSWS-Syndrom (CSWS = kontinuierliche Spike-Wave-Aktivität während des Schlafes) oder das Landau-Kleffner-Syndrom], deren Erkennung und Behandlung Spezialisten, z.B. in Epilepsiezentren, vorbehalten ist. Die Behandlung dieser Epilepsien stellt auch diese Spezialisten häufig vor große Probleme.

Gruß
Luca

Luca Offline




Beiträge: 10.600

29.12.2005 23:46
#2 RE: Epilepsie-Information! antworten

Teil II

Häufigere Epilepsiesyndrome

Kurzinformationen für Betroffene und Interessierte


Gutartige (benigne) fokale Epilepsie des Kindesalters mit zentrotemporalen Spitzen (Rolando-Epilepsie)

Es handelt sich um die häufigste idiopathische (auf erblicher Basis) fokale (örtliche) Epilepsie, sie macht etwa 5-10% aller Epilepsien des Kindesalters aus. Eine Kurzübersicht über die Kennzeichen dieser gutartigen Epilepsie gibt die Tabelle 1. Sie tritt meistens bei sonst gesunden Kindern im Alter von 3-13 Jahren auf, am häufigsten im Alter zwischen 5 und 10 Jahren. Manche dieser Kinder zeigen leichte Verhaltensauffälligkeiten oder Wahrnehmungsstörungen, solange die Epilepsie fortbesteht. In etwa 10% der Fälle sind Fieberkrämpfe vorausgegangen. In den Familien der Patienten sind schon vorher in 20-30% der Fälle Epilepsien aufgetreten.

Tabelle 1. Gutartige (benigne) fokale Epilepsie des Kindesalters mit zentrotemporalen Spitzen (Rolando-Epilepsie)

Häufigste idiopathische fokale Epilepsie (5-10% aller Epilepsien des Kindesalters)

Auftreten im Alter von 3-13 Jahren (am häufigsten zwischen 5 und 10 Jahren)

Charakteristische fokale Anfälle bei erhaltenem Bewusstsein (30%), häufiger generalisierte tonisch-klonische Anfälle (60%)

Typischer EEG-Befund (fokale Sharp Waves, einseitig, Seitenwechsel, beidseitig, Aktivierung im Schlaf)

Meist nur ein Anfall (20%) oder häufiger 2-5 Anfälle (50%)

Gutes Ansprechen auf Medikamente, Ospolot ist Mittel der 1. Wahl

Verschwinden in der Pubertät

Die epileptische Aktivität spielt sich vor allem in sensiblen und motorischen Feldern der Hirnrinde ab, wobei häufig die motorische Sprachregion mit einbezogen wird. Die daraus resultierenden fokalen Anfälle treten meist aus dem Schlaf heraus auf. Die Anfälle beginnen mit Missempfindungen im Mund, in der Zunge und einer Gesichtshälfte. Dann kommt es zu einer Muskelverspannung der Kaumuskulatur und des Gesichtes, das sich verzieht. Das Kind kann nicht sprechen, es gibt gurgelnde Laute von sich, es kommt zu vermehrtem Speichelfluss. Das Bewusstsein bleibt erhalten. Der Anfall kann sich auf derselben Körperseite weiter ausbreiten. Häufig treten auch sekundär generalisierte (den ganzen Körper einbeziehende) tonisch-klonische Anfälle auf (nähere Beschreibung der Anfallsform unter Grand mal-Epilepsie).

Im EEG dieser Kinder findet man herdförmige epileptische Aktivität in Form von Sharp-Waves, am häufigsten zentrotemporal oder in der Nachbarschaft dazu. Diese Herde können auch über beiden Hirnhälften sichtbar sein oder die Seite wechseln. Sie treten vor allem während des Schlafens auf.

Die Diagnose der gutartigen fokalen Epilepsie gründet sich dann auf folgende Eigenschaften: normal entwickelte Kinder, typisches Alter des Auftretens, charakteristischer Anfallstyp und kennzeichnender EEG-Befund.

Diese Epilepsie ist gutartig (benigne). Die meisten Kinder haben überhaupt nur einen Anfall oder nur wenige Anfälle, die vereinzelt im Lauf von Monaten oder Jahren auftreten. Spätestens in der Pubertät werden die Kinder erscheinungsfrei und dann verschwinden auch die EEG-Veränderungen. Ein Behandlung mit Medikamenten ist nur bei gehäuftem Auftreten der Anfälle notwendig. Diese Epilepsieform spricht fast immer gut auf die Behandlung mit Sultiam (Ospolot) an, was auch sehr gut verträglich ist. Nach 1 Jahr Anfallsfreiheit kann versucht werden, das Medikament wieder abzusetzen.


Symptomatische oder kryptogene fokale Epilepsien mit einfachen fokalen, komplexen fokalen und sekundär generalisierten Anfällen
Es gibt drei Grundtypen von fokalen Anfällen: die einfachen fokalen, die komplexen fokalen und die sekundär generalisierten Anfälle. Im Folgenden werden zunächst diese Anfallsformen näher beschrieben, dann die Epilepsien, bei denen sie auftreten können.

Man unterscheidet einfache fokale Anfälle, bei denen das Bewusstsein erhalten bleibt, von komplexen fokalen Anfällen, bei denen das Bewusstsein gestört ist. Eine Bewusstseinsstörung liegt vor, wenn die Reaktion des Patienten auf äußere Reize beeinträchtigt ist, oder wenn der Betroffene nach dem Anfall keine Erinnerung an die Ereignisse während des Anfalles hat. Die Reaktion auf Außenreize kann man dadurch prüfen, dass man den Patienten während des Anfalles zu Bewegungen auffordert, z.B. „Heben Sie bitte den rechten Arm". Der Nachweis einer Erinnerungsstörung gelingt dadurch, dass man den Patienten während des Anfalls bittet, sich ein Wort zu merken, welches man nach dem Anfall abfragt.


Einfache fokale Anfälle

Mit der Bezeichnung einfach fokal wird ein Anfall beschrieben, der von einem eng umschriebenen Hirngebiet ausgeht. Der Betroffene ist bei Bewusstsein und erlebt den Anfall in seiner ganzen Ausprägung mit. Falls nicht eine Störung der Erinnerung ihn daran hindert, kann er hinterher beschreiben, was er erlebt hat.

Bei den einfachen fokalen Anfällen kann es zu örtlich umschriebenen Muskelzuckungen kommen, zum Beispiel in einer Gesichtshälfte oder in einer Hand. Diese Muskelzuckungen können sich in benachbarte Gebiete der gleichen Körperseite ausbreiten. In diesem Fall spricht man von einem "motorischen Jackson-Anfall".

Weiterhin gibt es einfache fokale Anfälle mit vielfältigen Sinneswahrnehmungen. Manche Patienten sehen Licht-, Farberscheinungen oder Bilder, oder die Gegenstände ihrer Umgebung werden als zu groß oder zu klein gesehen. Wiederum andere Patienten hören Musik, Stimmen oder Geräusche. Oft wird von Patienten auch über angenehme oder unangenehme Geruchsempfindungen oder Geschmacksempfindungen berichtet. Schließlich gibt es noch Patienten, denen im Anfall schwindlig wird, und zwar kann dieser Schwindel wie ein Fallen im Raum, wie ein Schwanken oder wie ein Drehen in einem Karussell oder in einem Riesenrad empfunden werden.

Einfache fokale Anfälle können mit sehr intensiven Erlebnissen einher gehen, die teils früher nie erlebt wurden, teils an früher Erlebtes anknüpfen. Diese Erlebnisse können zum Beispiel mit dem Gefühl des anheimelnd Vertrauten verbunden sein. Man spricht dann vom sogenannten "Deja-vu"-Erlebnis („deja-vu" bedeutet "schon gesehen"). Der Betroffene hat bei diesen Erlebnissen den Eindruck, dieses früher schon einmal genauso erlebt, gesehen oder gehört zu haben, obwohl dieses tatsächlich nicht zutrifft.

Viele der vom Patienten wahrgenommenen Empfindungen lassen sich nicht in Worte fassen und werden von ihnen als "komisches Gefühl" bezeichnet. Oft handelt es sich um Empfindungen, die in der Magengegend auftreten, von dort nach oben in Hals aufsteigen und mit Angst verbunden sein können. Andere Patienten geben Herzklopfen, Druckgefühl auf der Brust an, oft wird auch von Angst und innerer Unruhe berichtet (vegetative Aura).

Alle diese Sinneswahrnehmungen, die der Patient selbst bemerkt und auch beschreiben kann, kennzeichnen die sog. Aura (Aura bedeutet Hauch). Damit ist gemeint, dass einfache fokale Anfälle wie ein Windhauch den Sturm als Aura den Anfällen mit Bewusstseinsverlust vorangehen, wobei die Aura entweder in komplexe fokale Anfälle oder auch in sekundär generalisierte Anfälle übergehen kann.


Komplexe fokale Anfälle

Neben dem Begriff komplexer fokaler Anfall gibt es noch weitere ältere Bezeichnungen für diese Anfallsform, die zum Teil auf das Erscheinungsbild oder den häufigsten Ursprungsort der Anfälle hinweisen (Partialanfälle, psychomotorische Anfälle, psychomotorische Dämmerattacken, Schläfenlappenanfälle, Temporallappenanfälle). Diese Bezeichnungen sollten aber in Zukunft vermieden werden, da sie zu ungenau sind. Komplexe fokale Anfälle können auch in anderen Hirngebieten ihren Ursprung haben,

Bei den komplexen fokalen Anfällen ist das Bewusstsein des Patienten getrübt, wobei die Bewusstseinsstörung von einer leichten Benommenheit bis zur Bewusstlosigkeit reichen kann. Manche Personen wirken während des Anfalls auffallend benommen, ratlos, umdämmert, verwirrt. Gegen eine Störung von außen wehren sie sich, sie können dann sogar aggressiv werden.

Die körperlichen Erscheinungsformen des komplexen fokalen Anfalls sind vielgestaltig. Besonders charakteristisch sind sogenannte Automatismen, d.h. automatisch ablaufende Bewegungsmuster. Im Bereich des Mundes zeigen sich Kau- oder Essautomatismen in Form von Schmecken, Schmatzen, Schlucken, Kauen. Einige äußerlich sichtbare Anfallszeichen lassen gewisse Rückschlüsse auf das Erleben im Anfall zu. So kann der Gesichtsausdruck des Patienten das Erleben von Angst, Furcht, Schmerz, aber auch von Glücksgefühl verraten (mimische Automatismen). Häufig aber ist die Mimik während eines komplexen fokalen Anfalles auffallend starr und leer. Viele Anfälle sind gekennzeichnet durch Handlungsautomatismen wie zum Beispiel Nesteln, Zupfen, Kratzen, Streicheln über ein Kleidungsstück, mechanisches Öffnen und Schließen der Hände, Strampeln, Scharren, tänzelnde Bewegungen. Einige Patienten sprechen auch unverständlich (verbale Automatismen). Manche Patienten werden im Anfall umtriebig. Sie legen sich hin, stehen wieder auf, gehen umher (ambulatorische Automatismen). Bei länger dauernden komplexen fokalen Anfällen kommt es auch zu geordneten und komplizierten Handlungsabläufen: Die Patienten ziehen sich aus, steigen auf einen Stuhl oder gehen an ein Fenster, um es zu öffnen.

An den komplexen fokalen Anfällen ist oft das vegetative Nervensystem beteiligt, erkennbar an Hautrötung bzw. Hautblässe, Auftreten einer Gänsehaut, Schweißausbruch, Veränderungen des Herzschlages und vor allem an einer vermehrten Speichelbildung.

Komplexe fokale Anfälle verebben allmählich, ihr Ende ist oft nicht genau feststellbar. An den Anfall kann sich der Patient hinterher nicht erinnern. Ein solcher Anfall dauert im allgemeinen einigen Minuten bis zu einer Viertelstunde.

Nicht selten wird ein komplex fokaler Anfall von einem einfach fokalen Anfall eingeleitet. Ein komplex fokaler Anfall kann sekundär in einen generalisierten tonisch-klonischen Krampfanfall (Grand-Mal-Anfall) übergehen.


Symptomatische oder kryptogene Epilepsien mit einfachen fokalen, komplexen fokalen und sekundär generalisierten Anfällen

Bei diesen Epilepsien handelt es sich um die größte Gruppe unter den Epilepsien, denn sie machen etwa 30-40% aller Epilepsien aus. Diese Epilepsien werden in der Internationalen Klassifikation der „Liga gegen Epilepsie" unter den symptomatischen Epilepsien aufgeführt, da ihnen häufig eine nachweisbare Hirnschädigung zugrunde liegt. Falls diese nicht nachweisbar ist, so wird sie doch vermutet und in diesem Fall spricht man von kryptogenen fokalen Epilepsien.

Jede örtlich umschriebene Schädigung des Gehirns kann zu fokalen epileptischen Anfällen führen. Häufige Ursachen sind angeborene Fehlbildungen der Hirnrinde, durch Unfälle, Entzündungen, Tumore und Gefäßprozesse hervorgerufene örtliche Schäden oder eine örtliche Narbenbildung (Gliosen). Bei Erwachsenen findet man häufig Schädigungen in den Schläfenlappen (Hippocampussklerose), diese können bei einem Teil der Betroffenen auf lang anhaltende Fieberkrämpfe in den ersten Lebensjahren zurückgeführt werden. Erbliche Einflüsse spielen bei den sog. symptomatischen und kryptogenen Epilepsien eine untergeordnete Rolle. Je nach dem Ursprungsort der Epilepsie spricht man von Stirnhirnlappenepilepsie (Frontallappenepilepsie), Schläfenlappenepilepsie (Temporallappenepilepsie), Scheitellappenepilepsie (Parietallappenepilepsie) und Hinterhauptlappenepilepsie (Okzipitallappenepilepsie). Die Erscheinungsformen dieser Epilepsien hängen vom Ort der Schädigung ab. Da die verschiedenen Hirngebiet ganz unterschiedliche Aufgaben und Funktionen haben, sind die Anfälle, die dort verursacht werden, auch entsprechend vielgestaltig. Im folgenden werden die Eigenschaften der häufigsten symptomatischen fokalen Epilepsie, der Temporallappenepilepsie beschrieben.


Schläfenlappenepilepsie (Temporallappenepilepsie)

Die häufigste Form der symptomatischen oder kryptogenen fokalen Epilepsien ist die Schläfenlappenepilepsie (Temporallappenepilepsie), diese ist vor allem durch komplexe fokale Anfälle charakterisiert. Diesen Anfällen können einfache fokale Anfälle vorangehen, die dann Aura (Hauch) genannt werden. Die komplexen fokalen Anfälle können in sekundär generalisierte tonisch-klonische Anfälle (GM-Anfälle) übergehen. Eine Kurzübersicht über die Kennzeichen der Schläfenlappenepilepsie gibt die Tabelle 2.

Tabelle 2. Schläfenlappenepilepsie (Temporallappenepilepsie)

Häufigste symptomatische oder kryptogene fokale Epilepsie des Kindes- und Jugendalters

Auftreten in jedem Lebensalter (am häufigsten Beginn zwischen 6 und 10 Jahren)

Einfache fokale, komplexe fokale und sekundär generalisierte Anfälle

Typische komplexe fokale Anfälle schließen ein:
- vom Magen aufsteigende Aura, Angstgefühl, Innehalten, Starren
- automatische Mund-, Kau- und Schluckbewegungen
- stereotype Handbewegungen, andere komplexe Handlungen
- merkwürdige Haltungen von Körperteilen oder des Körpers
- länger anhaltender Verwirrungszustand.

Meist auffälliges EEG (Verlangsamungsherd und/oder epileptische Potentiale über den Schläfenlappen)

Meist Befund der Hippokampussklerose bei den bildgebenden Untersuchungen (Kernspintomographie)

Schlechtes Ansprechen auf Medikamente

Eine Hirnoperation bei Patienten mit einer örtlich umschriebenen Schädigung ist möglich

Die Schläfenlappenepilepsie kann in jedem Lebensalter auftreten, sie beginnt aber besonders häufig im Alter zwischen 5 und 10 Jahren. Tritt eine Schläfenlappenepilepsie neu auf, so muss nach der zugrunde liegenden Ursache geforscht werden. Schädigungen der Hirnstruktur durch die oben genannten Ursachen werden heute am besten mit der sog. Kernspintomographie nachgewiesen, eine Computertomographie ist nicht ausreichend. Das EEG zeigt häufig im Bereich der Schläfenlappen Auffälligkeiten, entweder in Form einer örtlichen Verlangsamung oder in Form von epilepsietypischen Veränderungen.

Die Behandlung der Schläfenlappenepilepsie ist sehr schwierig, da nur 20-30% der Patienten langfristig ganz anfallsfrei werden. Ein großer Teil dieser Patienten ist therapieresistent, d.h. trotz Einnahme mehrer Medikamente treten weiterhin Anfälle auf. Die wichtigsten Medikamente sind: Carbamazepin, Valproat, Phenytoin und neue Antiepileptika (Oxcarbazepin, Lamotrigen, Topiramat, Levetiracetam). Mittel der 1. Wahl ist neben dem alten Mittel Carbamazepin das besser verträgliche neue Antiepileptikum Oxcarbazepin (siehe alte und neue Antiepileptika).

Etwa die Hälfte der Kinder und Jugendlichen haben neben den epileptischen Anfällen noch weitere psychische und soziale Probleme: Lern- und Verhaltensstörungen sowie besondere Schwierigkeiten im Umgang mit anderen Menschen. Sind bei einem Patienten über längere Zeit (bei älteren Kindern und Jugendlichen mindestens 2 Jahre lang) mehrere Medikamente einzeln oder in Kombination ohne Erfolg angewendet worden und ist eine ganz umschriebene Hirnschädigung in einem Schläfenlappen die Ursache der Epilepsie, so sollte man prüfen, ob nicht eine Gehirnoperation möglich ist, bei der das Gewebe, von denen die epileptischen Anfälle ausgehen, entfernt wird. Bis zu 80% der Patienten, die operiert werden können, werden durch eine solche Operation anfallsfrei.

Absenceepilepsien

Absencen kommen bei verschiedenen Epilepsieformen vor. Bei den sog. Absenceepilepsien sind sie die alleinige oder prägende Anfallsform, bei anderen Epilepsien treten sie hinter anderen gleichzeitig vorkommenden Anfallsformen zurück, z.B. bei den Epilepsien mit myoklonisch-astatischen Anfällen oder bei der juvenilen myoklonischen Epilepsie, die weiter unten dargestellt werden.

Je nachdem, wie alt die Patienten bei Beginn der Absenceepilepsien sind, werden bei den Kindern und Jugendlichen zwei Hauptverlaufsformen unterschieden: im Vorschulalter und frühen Schulalter beginnt die Absenceepilepsie des Kindesalters (Pyknolepsie) und um die Pubertät herum zeigt sich die Absenceepilepsie des Jugendalters (juvenile Absenceepilepsie). Die Tabelle 3 zeigt die Kurzcharakteristika der beiden Absenceepilepsien.

Tabelle 3. Die zwei Formen der Absenceepilepsien bei Kindern und Jugendlichen

Absenceepilepsie des Kindesalters

Anteil von 6-12% an allen Epilepsien bei Kindern bis zum Alter von 15 Jahren

Primär generalisierte Epilepsie, starke erbliche Belastung

Tritt bei gesunden Kindern im Alter von 3-12 Jahren (Gipfel 6-7 Jahre) auf, überwiegend bei Mädchen

Täglich häufiges Auftreten von Absencen (Pyknolepsie), Grand-Mal-Anfälle in 1/3 der Fälle

EEG: über beiden Hirnhälften gleichzeitiges Auftreten von 3/Sekunde-Spike-Wave-Komplexen

Prognose gut, 90% werden langfristig anfallsfrei



Absenceepilepsie des Jugendalters

Anteil von 2% an allen Epilepsien bei Kindern bis 15 Jahre

Primär generalisierte Epilepsie, hohe erbliche Belastung

Tritt im Alter von 7-17 Jahren auf (meist mit 10-12 Jahren), Jungen und Mädchen gleich häufig betroffen

Absencen sehr viel seltener als bei der kindlichen Form der Absenceepilepsie (weniger als 1/Tag)

Fast immer mit generalisierten tonisch-klonischen Anfällen verbunden (Aufwach-Grand-Mal)

EEG: >3/Sek.-Spike-Wave-Komplexe und Polyspike-Waves gleichzeitig über beiden Hirnhälften

Prognose nicht ganz so gut wie bei der kindlichen Form der Absenceepilepsie

Die Absenceepilepsie des Kindesalters (Pyknolepsie) hat einen Anteil von 6-12% an allen Epilepsien. Sie tritt meist im Alter zwischen 3 und 12 Jahren auf, allerdings eher selten vor dem 5. Lebensjahr. Ihr liegt häufig eine erbliche Bereitschaft zu epileptischen Anfällen zugrunde, die Kinder sind im Übrigen unauffällig. Es sind überwiegend Mädchen betroffen. Charakteristisch für diese Epilepsieform ist das stark gehäufte Auftreten der Absencen, täglich werden bis zu 100 Anfälle oder mehr beobachtet, was zur Verschlechterung der Schulleistungen führt. Oft wird fälschlicherweise angenommen, die Kinder würden im Unterricht träumen. Im EEG findet sich während der Absencen über allen Hirngebieten das klassische regelmäßige 3/Sekunde-Spike-Wave-Muster. Strukturelle Hirnveränderungen lassen sich nicht nachweisen. Durch die antiepileptischen Medikamente Ethosuximid und Valproinsäure, einzeln oder, falls notwendig, auch in Kombination, kann bei 90% der Betroffenen Anfallsfreiheit erreicht werden, oft mit völliger Ausheilung. Nach 2-3 Jahren Anfallsfreiheit können die Medikamente meist wieder abgesetzt werden. Spontane Ausheilungen dieser Epilepsieform kommen ebenfalls vor.

Die Absenceepilepsie des Jugendalters zeigt sich zwischen dem 7. und 17. Lebensjahr, am häufigsten im Alter zwischen 10 und 12 Jahren. Jungen und Mädchen sind gleich häufig betroffen. Ihr Anteil an allen Epilepsien der Kinder bis zum Alter von 15 Jahren beträgt 2%. Bei dieser Verlaufsform treten die Absencen erheblich seltener als bei der Pyknolepsie auf, tagelange Pausen kommen vor. Sehr häufig haben die Betroffenen zusätzlich noch generalisierte tonisch-klonische Anfälle (Grand-mal-Anfälle). Im EEG sind Spike-Wave- oder Polyspike-Wave-Entladungen mit einer Frequenz von 3,5-4 Wellen/Sekunde zu sehen. Bei dieser Epilepsieform ist Valproinsäure das beste Medikament, da es gleichzeitig gegen die Absencen und die großen Anfälle wirksam ist; gelegentlich muss es mit Ethosuximid oder anderen Medikamenten kombiniert werden. Die Zukunftsaussichten sind nicht ganz so günstig wie bei der Pyknolepsie, vor allem, wenn sich die großen Anfälle häufen. Ein Teil der Betroffenen hat langfristig soziale Probleme.


Juvenile myoklonische Epilepsie (Janz-Syndrom)

Die juvenile myoklonische Epilepsie (Janz-Syndrom) macht etwa 5-10% aller Epilepsien aus. Betroffen sind gesunde Jugendliche im Alter zwischen 12 und 18 Jahren, nicht selten auf erblicher Basis. Die wesentlichen Kennzeichen dieser Epilepsie sind in der Tabelle 4 aufgelistet.

Tabelle 4. Juvenile myoklonische Epilepsie

Anteil von 5-10% an allen Epilepsien

Beginn bei Jugendlichen im Alter von 12-18 Jahren, hohe familiäre Belastung mit Epilepsie

Heftige Myoklonien, vor allem nach dem Aufwachen

Häufig weitere Anfallsformen: GM-Anfälle und Absencen

Prognose gut (gutes Ansprechen auf Medikamente, aber meist lebenslange Behandlung notwendig)

Das charakteristische Merkmal dieser Epilepsie sind mehr oder weniger stark ausgeprägte Muskelzuckungen (Myoklonien). Bei den Jugendlichen können die Myoklonien sehr heftig ablaufen. Der Anfall äußert sich in plötzlichen, heftigen, ungerichteten ausfahrenden Bewegungen der Schultern und Arme, zum Teil auch mit Einknicken der Beine. Es kann bei einem einzelnen myoklonischen Anfall bleiben, es können aber auch salvenförmig mehrere einschießenden Zuckungen auftreten. In der Hand gehaltene Gegenstände können dabei fortgeschleudert werden. Wegen der Kürze des Anfalls ist das Bewusstsein im Anfall nicht beeinträchtigt. Es besteht eine Neigung zur Anfallshäufung in der Zeit nach dem Aufwachen. Schlafentzug und vorzeitiges Wecken fördert das Auftreten dieser Anfälle.

Bei dieser Epilepsieform treten neben den myoklonischen Anfällen häufig auch GM-Anfälle auf, seltener auch Absencen.

Diese Epilepsie spricht gut auf bestimmte Medikamente an (vor allem auf Valproat). Die Diagnose juvenile myoklonische Epilepsie bedeutet aber leider fast immer, dass der Betroffene sein ganzes Leben lang das Medikament einnehmen muss.


Grand-Mal-Epilepsien, insbesondere Aufwach-Grand-Mal-Epilepsie

Grand-Mal-Epilepsien sind durch generalisierte, d.h. den ganzen Körper betreffende tonisch-klonische Anfälle (GM-Anfälle) charakterisiert. Man unterscheidet zwischen den Epilepsien mit primär generalisierten Anfällen, die von Anfang an beide Hirnhälften betreffen, und den Epilepsien mit sekundär generalisierten Anfällen, bei denen die Anfälle zunächst von einem Schädigungsherd ausgehen und dann sekundär die gesamte Hirnrinde einbeziehen. Die GM-Anfälle können zu jeder Tages- und Nachtzeit auftreten. Als zwei Sonderformen gibt es die Aufwach- bzw. die Schlaf-Grand Mal-Epilepsie. Die Namen besagen, dass sich die Anfälle ganz überwiegend oder ausschließlich im Aufwachen oder im Schlaf ereignen. Grand-Mal-Anfälle komplizieren häufig andere Epilepsieformen, z.B. die juvenile myoklonische Epilepsie.

Die Aufwach-Grand-Mal-Epilepsie als eigenständiges Epilepsiesyndrom beginnt vor allem im 2. Lebensjahrzehnt, sie wird häufig vererbt, die Betroffenen sind im übrigen ganz gesund. Ihr Anteil an allen Epilepsien beträgt etwa 5%. Wie der Name sagt, treten die Anfälle vorwiegend kurz nach dem Erwachen (morgens oder auch nach dem Mittagsschlaf) auf, manchmal auch am Feierabend. Eine Kurzcharakteristik dieses Epilepsie-Syndrom findet sich in der Tabelle 5.

Tab. 5 Aufwach - Grand -Mal-Epilepsie

Idiopathische generalisierte Epilepsie, hohe Erblichkeit, keine Hirnschäden als Ursache

Anteil von 5% an allen Epilepsien, 0,5-1% bei Kindern bis zum Alter von 15 Jahren

Beginn meist im 2. Lebensjahrzehnt

Auftreten nach dem Erwachen (Schlafentzug, übermäßiger Alkoholgenuss und starker Stress begünstigen das Auftreten)

EEG: generalisierte irreguläre Spike Waves oder Polyspike Waves

Gute Prognose (gutes Ansprechen auf Medikamente)

Der typische Grand-Mal-Anfall läuft in der Regel in mehreren Stadien ab:

Beginn mit einem plötzlichen Bewusstseinsverlust, verbunden mit einem gepressten Schrei. Bei aufrechter Körperhaltung kommt es zu einem Sturz, wobei sich der Patient verletzen kann.

Im tonischen Stadium kommt es zu einer Versteifung sämtlicher Gliedmaßen, der Gesichts-, Hals- und Rumpfmuskulatur, die etwa 10 bis 30 Sekunden lang anhält.

Im darauffolgenden klonischen Stadium treten generalisierte symmetrische Zuckungen auf, die besonders an Kopf, Armen und Beinen sichtbar sind und etwa 40-60 Sekunden andauern.

Zu Beginn des Anfalls zeigt sich ein Atemstillstand, später eine verlangsamte und erschwerte Atmung. Es wird schaumiger Speichel abgesondert, der bei einem Zungenbiss blutig verfärbt ist. Die Gesichtsfarbe ist anfangs blass, später leicht bis stark bläulich verfärbt.

Die tiefe Bewusstlosigkeit während des Anfalls geht gleitend in einen tiefen Nachschlaf über, der bei einigen Patienten nur sehr kurz anhält, bei anderen aber viele Stunden dauern kann. Patienten, bei denen der Nachschlaf nur sehr kurz ist oder ganz fehlt, zeigen statt dessen häufig einen Verwirrtheitszustand mit einer Bewegungsunruhe, Verkennen von Ort und Personen sowie einen Drang, ziellos davon zu laufen.

Diese Epilepsie ist nicht schwierig zu behandeln, das am besten wirksame Mittel ist Valpraot. Wenn der Betroffene regelmäßig die Medikamente einnimmt, bleibt er in der Regel anfallfrei. Schlafentzug, übermäßiger Alkoholgenuss und starker Stress begünstigen das Auftreten der Anfälle. War der Jugendliche 5 Jahre anfallsfrei, so ist ein Absetzversuch möglich, mit einer hohen Wahrscheinlichkeit treten aber wieder Anfälle auf.

BNS-Epilepsie ( West-Syndrom)

Die BNS-Epilepsie beginnt fast immer im ersten Lebensjahr, ganz überwiegend zwischen dem 2. und 10. Lebensmonat. Bei der großen Mehrzahl der Kinder zeigt sich dann ein Entwicklungsstillstand, oder die Kinder verlernen sogar wieder Fähigkeiten, die sie vorher schon beherrschten. Zeigt sich im EEG ein bestimmtes krankhaftes Muster, die sog. Hypsarrhythmie (s.u.), so wird die Diagnose einer BNS-Epilepsie (eines West-Syndroms) gestellt. Dieses Syndrom ist nach dem Arzt Dr. West benannt worden, der diese Epilepsieform 1841 zum ersten Mal bei seinem eigenen Sohn ausführlich beschrieben hat. Die Begriffe BNS-Anfälle und West-Syndrom bedeuten nicht immer dasselbe, denn BNS-Anfälle meinen eine Anfallsform und West-Syndrom eine Epilepsieform. Neue Bezeichnungen für die BNS-Anfälle sind epileptische Spasmen oder infantile Spasmen. BNS-Anfälle als Anfallsform können bei kleinen Kindern auch bei anderen Epilepsien als beim West-Syndrom vorkommen, z.B. bei symptomatischen fokalen Epilepsien. Tabelle 6 zeigt die Kurzcharakteristik der BNS-Epilepsie.

Die Mehrzahl der Kinder mit BNS-Anfällen ist zerebral vorgeschädigt, wobei als Ursachen alle Schädigungen in Betracht kommen, die das kindliche Gehirn während der Schwangerschaft, unter der Geburt und in der frühen Säuglingszeit treffen können: z.B. Gehirnfehlbildungen, Fehlbildungssyndrome mit Entwicklungsstörungen des Gehirns, Veränderungen der Chromosomen, angeborene Stoffwechselstörungen, Sauerstoffmangel, Infektionen des Gehirns. Bei diesen Kindern mit sog. symptomatischen BNS-Anfällen sind die zerebralen Anfälle nur ein Zeichen einer ausgedehnten Hirnschädigung, denn die Kinder haben in der Regel weitere neurologische Ausfälle, z.B. einen schweren allgemeinen Entwicklungsrückstand, Bewegungsstörungen, Wahrnehmungsstörungen und Verhaltensauffälligkeiten. Bei einer kleineren Gruppe von Kindern lässt sich allerdings keine Ursache nachweisen. Diese Kinder verhalten sich bis zum Auftreten der BNS-Anfälle normal. In diesen Fällen nimmt man aber doch eine verborgene Ursache an und spricht von sog. kryptogenen BNS-Anfällen. Sehr selten treten BNS-Anfälle allein auf erblicher Basis auf (z.B. bei Geschwisterern), die dann als idiopathische BNS-Anfälle bezeichnet werden.

Ein unentbehrliches Hilfsmittel zur Diagnose des West-Syndroms ist die EEG-Untersuchung, die am besten beim schlafenden Kind durchgeführt wird. Ein wichtiges EEG-Merkmal des West-Syndroms ist die sog. Hypsarrhythmie. Darunter versteht man ein EEG-Muster mit fortlaufend auftretenden sehr langsamen, unregelmäßigen Wellen, in die mit wechselnder Lokalisation und Häufigkeit epileptische Potentiale eingelagert sind. Die Hypsarrhythmie ist in der Regel ununterbrochen nachweisbar, d.h. auch in den anfallsfreien Zeiten und sowohl im Wach- als auch im Schlafzustand.

Bei Auftreten der BNS-Anfälle sind je nach der Vorgeschichte und den in Frage kommenden Ursachen einige Laboruntersuchungen notwendig, z.B. zur Suche nach angeborenen Stoffwechselkrankheiten oder nach angeborenen Infektionen wie z.B. Cytomegalie-Virus-Infektionen. Als modernes bildgebendes Verfahren wird zur Untersuchung des Gehirns neben der Ultraschalluntersuchung die Kernspintomographie eingesetzt.

Tabelle 6. BNS-Epilepsie (West-Syndrom)

Die Abkürzung BNS steht für Blitz-, Nick- und Salaamkrampf

Beginn fast immer im 1. Lebensjahr

Entwicklungsstillstand oder Verlernen schon erworbener Fähigkeiten

Etwa 70-75% der Kinder sind zerebral vorgeschädigt (symptomatische BNS-Anfälle), 25-30% zeigen eine normale Entwicklung bis zum Auftreten (kryptogene BNS-Anfälle), in seltenen Fällen erblich (idiopathische BNS-Anfälle)

EEG: charakteristisches Muster (Hypsarrhythmie)

Schwierige Behandlung:

Etwa 65% der Kinder wird anfallsfrei durch Adrenocorticotropes Hormon (ACTH) und Nebennierenrindenhormone (in Abhängigkeit von der Dosis sind starke Nebenwirkungen wie Infektionen, Bluthochdruck, krankhafte Veränderungen der Herzmuskulatur möglich, bei höherer Dosierung versterben etwa 1-3% der durch diese Behandlung);

Etwa die Hälfte der Kinder wird durch Sabril anfallsfrei (hohe Gefahr der Gesichtsfeldeinschränkungen, jedoch keine Todesfälle);

Etwa 40% werden durch Valproinsäure anfallsfrei (Gefahr des Leberversagens)

Prognose abhängig von der Ursache der Hirnschädigung:

normale geistige Entwicklung bei etwa der Hälfte der Kinder mit kryptogenen BNS-Krämpfen, bei nur maximal 10% der Kinder mit symptomatischen BNS-Krämpfen

Etwa 50% der Kinder bekommen später andere Epilepsien (z.B. das Lennox-Gastaut-Syndrom oder Epilepsien mit komplex-fokalen Anfällen)

BNS-Anfälle sind schwierig zu behandeln, denn nur ein Teil der Kinder wird durch die bisher zur Verfügung stehenden Medikamente anfallsfrei. Über viele Jahre wurden Hormone [Adrenocorticotropes Hormon (ACTH) und Nebennierenrindenhormone] als wirksamste Substanzen eingesetzt. Leider ist die ACTH-Behandlung (allerdings in Abhängigkeit von der Dosis) mit ganz erheblichen Nebenwirkungen behaftet (z.B. verminderte Abwehr von Infektionen, Bluthochdruck, krankhafte Veränderungen der Herzmuskulatur), bei Anwendung höherer Dosen über längere Zeit versterben etwa 1-3% der behandelten Kinder durch Komplikationen dieser Behandlung. In den letzten Jahren werden deshalb zunehmend andere Medikamente mit weniger Nebenwirkungen eingesetzt (Vigabatrin, Valproat). Keine tödlichen Nebenwirkungen zeigt Vigabatrin, das fast so gut wie ACTH hilft. Allerdings besteht die Gefahr, dass ein entsprechend großer Teil der Kinder Einschränkungen des äußeren Gesichtsfeldes bekommt, wie sie bei etwa einem Drittel der behandelten Erwachsenen nachgewiesen wurden. Vigabatrin ist besonders gut bei den Kindern mit BNS-Krämpfen wirksam (über 90%), bei denen diese durch die angeborene Krankheit der tuberösen Hirnsklerose hervorgerufen wurden.

Die Zukunftsaussichten der Kinder mit BNS-Anfällen sind abhängig von der Ursache der Hirnschädigung. Mehr als die Hälfte der Kinder mit den sog. kryptogenen BNS-Anfällen zeigen später eine normale oder annähernd normale Entwicklung, während von den Kindern mit den symptomatischen BNS-Anfällen kaum ein Kind eine normale Entwicklung vor sich hat. Auch bei anhaltender Anfallsfreiheit setzen die meisten Epileptologen die Medikamente frühestens nach 2-3 Jahren ab. Ein Teil der Kinder mit symptomatischen BNS-Anfällen hat zwar nach einiger Zeit keine BNS-Anfälle mehr, dafür treten aber andere Epilepsieformen an die Stelle der BNS-Epilepsie, z.B. das Lennox-Gastaut-Syndrom oder Epilepsien mit generalisierten Anfällen oder mit komplexen fokalen Anfällen.


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Luca Offline




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29.12.2005 23:49
#3 RE: Epilepsie-Information! antworten

Teil III

Lennox-Gastaut–Syndrom

Das Lennox-Gastaut-Syndrom gehört zu den schwersten Epilepsien des Kindes- und Jugendalters. Die charakteristischen Merkmale dieses Epilepsiesyndroms sind in der Kurzcharakteristik aufgeführt. Der Name geht auf die beiden Ärzte Lennox und Gastaut zurück, die am meisten zur Charakterisierung dieses Syndroms beigetragen haben. Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist durch ein sehr häufiges Auftreten verschiedener Anfallsformen gekennzeichnet. Die das Krankheitsbild prägenden drei Anfallstypen sind: atypische Absencen, (nächtliche) tonische Anfälle und Sturzanfälle. Darüber hinaus können bei den Betroffenen noch weitere Anfallsformen auftreten: myoklonische Anfälle, Grand mal-Anfälle, seltener fokale Anfälle. Eine Kurzcharakteristik dieses Epilepsie-Syndroms findet sich in der Tabelle 7.

Tabelle 7. Lennox-Gastaut-Syndrom

Häufigkeit: etwa 1-2% aller Epilepsien bei Kindern bis 15 Jahre

Ursache: bekannte oder vermutete Hirnschädigung (symptomatisch oder kryptogen)

Vielfältige Hirnschäden als Ursachen (z.B. tuberöse Hirnsklerose), bei 20% vorangegangene BNS-Krämpfe

Auftreten im Alter von 2-8 Jahren, normale Entwicklung vor Beginn möglich, häufig jedoch schon vorher Entwicklungsrückstand und neurologische Defekte

Typische Anfallsformen: atypische Absencen, tonische Anfälle, Sturzanfälle

Weitere Anfallsformen: myoklonische Anfälle, atonische Anfälle, GM-Anfälle, fokale Anfälle, Gefahr des lang andauernden Status epilepticus (Tage, Wochen, Monate)

Typische EEG-Muster (Spike-Wave-Variant, rhythmische 10/Sek.-Spitzen im Schlaf)

Verlauf: Abbau geistiger Fähigkeiten, erhebliche psychische Störungen, Zunahme oder Auftreten neurologischer Ausfälle

Prognose: schlecht (schwer behandelbar, häufig therapieresistent)

Das Lennox-Gastaut-Syndrom macht 1-2% aller Epilepsien (Kinder bis 15 Jahre) aus, allerdings bis zu 50% unter den Epilepsien, die durch Medikamente kaum beeinflussbar sind. Bei etwa 2/3 der Fälle kann eine Ursache gefunden werden: eine vorangegangene Hirnschädigung, angeborene Fehlbildungen oder Aufbaustörungen des Gehirn, angeborene oder erworbene Infektionen des Gehirns, Sauerstoffmangel (Geburtstrauma), Kopfunfälle und selten angeborene Stoffwechselkrankheiten.

Diese Epilepsie beginnt gewöhnlich im Alter von 3 bis 5 Jahren, kann aber auch schon ab dem Alter von 2 Jahren auftreten, selten nach dem 8. Geburtstag. Das Kind ist vor Beginn der Epilepsie völlig normal entwickelt oder, was häufiger der Fall ist, es ist schon vorher auffällig durch eine Entwicklungsverzögerung. Bei einem Teil dieser Kind sind schon andere Anfälle wie z.B. Fieberkrämpfe oder generalisierte tonisch-klonische Anfälle (GM-Anfälle) vorangegangen. Etwa ein Fünftel der Kinder mit einem Lennox-Gastaut-Syndrom hatte zuvor eine BNS-Epilepsie. Im Folgenden werden die Anfallsformen beschrieben, die beim Lennox-Gastaut-Syndrom vorkommen können.

Atypische Absencen

Im Gegensatz zu den typischen Absencen geht die Bewusstseinsstörung bei den atypischen Absencen mit einer Reihe deutlich ausgeprägter Begleiterscheinungen einher, sie dauern auch meist länger als die einfachen Absencen an (1-2 Minuten). Ein besonderes Kennzeichen der atypischen Absencen ist ihre Neigung, immer häufiger hintereinander aufzutreten, bis schließlich ein Anfall in den nächsten übergeht. Dieser gefährliche Zustand wird Status epilepticus (Status atypischer Absencen) genannt. Nach einem über Tage andauernden Status epilepticus büßen einige der Kinder schon erlernte Fähigkeiten wieder ein.


Tonische Anfälle

Beim tonischen Anfall kommt es zu einer Versteifung der Muskulatur. Überwiegt die Anspannung der Beugemuskeln, kommt es zu einer Beugehaltung des Körpers, wobei die Arme gebeugt oder gestreckt emporgehoben werden. Überwiegt dagegen die Anspnnung der Streckmuskulatur, kann hieraus eine Überstreckung des ganzen Körpers resultieren. Die Dauer solcher Anfälle beträgt bis zu 30 Sekunden. Tonische Anfälle treten bevorzugt aus dem Schlaf heraus auf. Im Schlaf haben sie häufig eine milde Form: kurzes Überstrecken des Kopfes, der sich dabei ins Kopfkissen drückt, verbunden mit einem kurzen Öffnen der Augen. Diese kurzen Anfälle aus dem Schlaf heraus können leicht übersehen werden. Wenn die tonische Verkrampfung der Brust- und Bauchmuskulatur zu einem kurzen gepressten Schrei führt, werden Eltern oder Beobachter auf die Anfälle aufmerksam. Die Patienten werden oft kurz wach, schlafen dann aber schnell wieder weiter. Treten tonische Anfälle aus dem Wachzustand beim Gehen oder Stehen auf, führen sie zu schweren abrupten Stürzen mit der großen Gefahr von Verletzungen.

Myoklonische Anfälle

Das gemeinsame Merkmal dieser Anfälle sind mehr oder weniger stark ausgeprägte Muskelzuckungen (Myoklonien). Es kommt vor allem zu Zuckungen des Kopfes und der Arme, die Beine sind meist weniger beteiligt. Die Dauer der Anfälle schwankt zwischen wenigen Sekunden und 30 Sekunden. Während des Anfalls bleiben die Patienten entweder stehen, oder sie taumeln oder sie fallen hin.

Sturzanfälle

Die Bezeichnung Sturzanfälle besagt, dass der Patient plötzlich und unerwartet hinfällt. Die Stürze können mehrere unterschiedliche Ursachen haben: a) weil sich der Körper und insbesondere die Beine versteifen, wodurch das Gleichgewicht verloren geht (durch tonische Anfälle); b) weil der Körper und insbesondere die Beine jede Spannung und Kraft verlieren (durch atonische Anfälle oder atypische Absencen) oder c) weil eine plötzliche starke Muskelzuckung dazu führt, dass der Patient zu Boden fällt (myoklonische Anfälle). Manchmal nickt das Kind nur mit dem Kopf (Nickanfälle) oder es knickt nur leicht in den Beinen ein und richtet sich sofort wieder auf, ohne hinzufallen. Nach tonischen Anfällen tritt kein Nachschlaf ein, oft folgt nur eine kurze Reorientierungsphase.

Durch das Hinstürzen kann sich der Betroffene schwer am Kinn, an der Stirn oder am Hinterkopf verletzen, da er im Augenblick des Sturzes keine Schutzbewegungen ausführen kann. Die Sturzanfälle haben die Neigung, sehr häufig aufzutreten, d. h. ein Kind oder Jugendlicher können mehrmals täglich Sturzanfälle haben. Wegen der hohen Verletzungsgefahr ist es dann für die Betroffenen ratsam, eine Kopfschutzkappe oder einen Helm zu tragen.


Behandlung

Die Behandlung des Lennox-Gastaut-Syndroms ist außerordentlich schwierig, denn es spricht nur schlecht auf Medikamente an. Nur bei einem kleinen Teil der Patienten (etwa 10%) gelingt es, auf Dauer Anfallsfreiheit zu erreichen, bei dem größeren Teil der Patienten kann man allerdings die Zahl der Anfälle vermindern. Setzt man ein neues Medikament ein, so ist es häufig nur vorübergehend wirksam, nach einigen Monaten stellt sich wieder der alte Zustand ein. Bei einem kleineren Teil erreicht man durch Medikamente überhaupt keine Besserung. In diesen Fällen wird heute die ketogene Diät empfohlen.

Alle zur Verfügung stehenden antiepileptisch wirkenden Medikamente sind bei dieser häufig katastrophal verlaufenden Epilepsie eingesetzt worden. Zu den wirksamsten alten Medikamenten gehören: Valproinsäure, Benzodiazepine (insbesondere Frisium) und Primidon. Phenytoin ist manchmal wirksam, Carbamazepin fast nie. Einige der neuen Antiepileptika sind beim Lennox-Gastaut-Syndrom nachgewiesenermaßen gut wirksam: Lamictal, Felbamat, Topamax. Ein kleiner Teil der Patienten wird anfallsfrei, etwa die Hälfte profitieren davon. Ein entscheidender Durchbruch in der Behandlung ist aber auch mit diesen Substanzen bisher nicht gelungen.


Prognose

Die Zukunftsaussichten (Prognose) der Kinder und Jugendlichen mit dieser Epilepsie sind sehr getrübt. Nur etwa 5% der Kinder wachsen aus dieser Krankheit heraus und können ein normales Leben führen. Bei der großen Mehrzahl der Patienten bestehen die Anfälle fort und es kommt im Laufe der Zeit zunehmend zu einem Abbau geistiger Fähigkeiten. Diese Patienten sind ihr Leben lang auf die Hilfe anderer Menschen angewiesen.


Myoklonisch-astatische Epilepsie

Diese Epilepsieform muss vom Lennox-Gastaut-Syndrom abgegrenzt werden, denn die Zukunftsaussichten (Prognose) der Kinder mit dieser Epilepsie sind sehr viel günstiger. Die wesentliche Merkmale dieses Epilepsie-Syndroms sind in der Kurzcharakteristik der Tabelle 8 wiedergegeben.

Tabelle 8. Myoklonisch-astatische Epilepsie

Idiopathische Epilepsie, sehr hohe familiäre Belastung mit Epilepsie, Hirnschäden von untergeordneter Bedeutung

Macht 2-4% der Epilepsien des Kindesalters (bis zum Alter von 15 Jahren) aus

Beginn in den ersten 5 Lebensjahren, meist normale Entwicklung vor Beginn, keine neurologischen Ausfälle

Anfallsformen: meist myoklonische Anfälle oder astatische Anfälle, daneben Absencen (50%), Grand-Mal-Anfälle (75%)

EEG: abnorme Hintergrundsaktivität, irreguläre Spike Waves, Polyspike Waves

Prognose variabel, Neigung zu Petit-Mal-Status (etwa ein Drittel der Kinder)

Die myoklonisch-astatische Epilepsie macht etwa 2-4% aller Epilepsien des Kindesalters aus. Sie beginnt im 1.-5. Lebensjahr, die betroffenen Kinder sind bei Beginn dieser Epilepsieform meist normal entwickelt. Als Ursache spielt die Vererbung die größte Rolle. Auch bei dieser Epilepsie treten häufig mehrere Anfallsformen auf: am häufigsten myoklonische und astatische Anfälle mit Hinfallen, daneben Absencen und häufiger auch generalisierte tonisch-klonische Anfälle (GM-Anfälle), nicht aber die für das Lennox-Gastaut-Syndrom typischen tonischen Anfälle. Vor allem die Absencen neigen dazu, gehäuft aufzutreten. Reiht sich eine Absence an die andere, so geraten die Kinder in einen Dämmerzustand, in dem sie andere Personen und die Umwelt nicht mehr richtig wahrnehmen. Die Kinder sind dann in allen ihren Reaktionen erheblich eingeschränkt. Dieser Zustand wird Absencestatus oder Petit-Mal-Status genannt. Wird ein solcher Absencestatus über Tage, Wochen oder gar Monate nicht erkannt und behandelt, so büßen die Kinder dadurch häufig bleibend geistige Fähigkeiten ein. Ein Absencestatus kann durch die intravenöse Verabreichung eines Benzodiazepins, wie z.B. Rivotril, unterbrochen werden.

Die Kinder sprechen in der Regel ganz gut auf die Medikamente an, die wirksamsten sind Valproinsäure und Ethosuximid und Lamictal. Auch das neue Antiepileptikum Topamax ist bei dieser Epilepsie wirksam.

Die Prognose der Kinder mit dieser Anfallsform ist unterschiedlich. Sie ist vor allem davon abhängig, ob wiederholt ein länger dauernder Absencestatus aufgetreten ist. Bei den Kindern mit einem günstigen Verlauf kann man frühestens nach 2-3 Jahren Anfallsfreiheit den Versuch machen, die Medikamente wieder abzusetzen.

Gruß
Luca:Blume:

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